Neurologista explica o que é a síndrome da pessoa rígida, doença rara de Celine Dion

A cantora Celine Dion, de 54 anos, revelou em um vídeo que foi diagnosticada com um distúrbio neurológico conhecido como síndrome da pessoa rígida, em inglês ‘stiff-person syndrome’, e que esta seria a razão por ter cancelado shows nos últimos tempos. A síndrome da pessoa rígida afeta duas pessoas em cada 1 milhão. Isso dá, no mundo todo, cerca de 16 mil portadores da doença. Cerca de 70% são mulheres.

A neurologista do centro médico do Hospital Baía Sul, Gabriela Baron, explica que a doença autoimune é caracterizada por rigidez muscular progressiva, tensão e espasmos envolvendo a musculatura do tronco e membros.

“Os principais sintomas são rigidez e tensão nos músculos do tronco (região da coluna principalmente) e membros, intensa, lentamente progressiva, gerando dificuldade para caminhar e deformidades na coluna. Além disso, podem ocorrer espasmos involuntários, normalmente dolorosos, que podem ser precipitados por movimentos súbitos, sons altos ou gatilhos emocionais”, explica a neurologista. 

O diagnóstico é feito através da consulta médica, analisando a história clínica do paciente e o exame físico. Segundo a médica, qualquer profissional da saúde pode identificar os sinais da doença, mas o diagnóstico e acompanhamento habitualmente é feito pelo neurologista. “No exame é possível identificar a rigidez muscular, que pode ser semelhante a uma tábua de madeira. Também são realizados testes terapêuticos com alguns medicamentos, como relaxantes musculares, que facilitam no diagnóstico. Outros exames, como o de sangue, eletroneuromiografia e ressonância magnética também contribuem para o diagnóstico da doença”, explica Gabriela. 

Tratamento:

Existe tratamento para a doença, porém a síndrome da pessoa rígida costuma ser crônica e progressiva. De acordo com a neurologista, podem ser utilizados medicamentos sintomáticos, como relaxantes musculares. Caso não haja resultado, podem ser utilizados medicamentos imunossupressores.

“Uma informação interessante sobre a doença é que ela pode ter associação com outras doenças autoimunes, como a diabetes tipo 1, sendo observada em 30% dos casos da doença. Outras condições autoimunes também são encontradas com maior frequência nos pacientes com a síndrome, como vitiligo, tireoidite e anemia perniciosa, mas isso não significa que as pessoas com essas doenças possuem maior risco de desenvolver a síndrome, não há relação”, conclui.

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